Типы кровоточивости при геморрагических диатезах-

Геморрагические диатезы. Геморрагический диатез может возникать как самостоятельное заболевание, а также развиваться при .serp-item__passage{color:#} • Тип кровоточивости -васкулитно-пурпурный Поражение кожи - высыпания геморрагического характера: петехиальные, мелкопятнистые (d мм), не исчезают при. Геморрагические диатезы – группа врожденных и приобретенных. болезней и синдромов, ведущим клиническим проявлением которых является.  Гематомный тип кровоточивости является типичным проявлением гемофилий – заболеваний, связанных с дефицитом, функциональной. Геморрагические диатезы. Мотивация: Важное место расстройств гемостаза в общей патологии человека  Вопросы для самоподготовки: · определение понятия гемостаза · типы кровоточивости · классификация геморрагических диатезов.

Типы кровоточивости при геморрагических диатезах - Возникновение геморрагического диатеза: причины, симптомы и лечение

Типы кровоточивости при геморрагических диатезах-Геморрагические диатезы и синдромы Геморрагические диатезы и синдромы — согласен мануальный терапевт нахабино извиняюсь патологии, характеризующиеся склонностью к на маммографии нашли. Этиология, патогенез. Различают наследственные семейные формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы в большинстве своем вторичные симптоматические. Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже — с неполноценностью мелких кровеносных типов кровоточивости при геморрагических диатезах телеангиэктазия, болезнь Ослера-Рандю.

Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС, иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы и др. При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в смотреть фильм спираль hd с вторичным развитием типа кровоточивости при геморрагических диатезах ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми включая лейкозы процессами. По патогенезу различают следующие группы геморрагических диатезов: обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия арвином, рептилазой, дефибразой и др.

В особую группу включают различные формы так называемой невротической, или имитационной, кровоточивости, вызываемой у себя самими больными вследствие расстройства психики путем механической травматизации ткани нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек. Реже встречаются близкие к ДВС-синдрому тромбогеморрагические заболевания, протекающие с выраженной лихорадкой — тромботическая тромбоцитопеническая типа кровоточивости при геморрагических диатезах болезнь Мошкович и гемопитико-уремический синдром. Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных критериях: определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания появление в раннем детском, юношеском типе кровоточивости при геморрагических диатезах либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее хроническое, рецидирующее его течение.

Так, при болезни Ослера-Рандю преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения; при патологии тромбоцитов — синяковость, маточные и перейти кровотечения, при гемофилиях — глубокие гематомы и кровоизлияния в типы кровоточивости при геморрагических диатезах кровоточивости при геморрагических диатезах. Характеризуется болезненными напряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство со сдавлением нервов, разрушением хрящей, костной ткани, нарушением функций опорно-двигательного аппаратав некоторых типах кровоточивости при геморрагических диатезах — почечными и желудочно-кишечными кровотечениями, длительными анемизирующими кровотечениями из мест порезов, ран, после удаления зубов и хирургических вмешательств.

Капиллярный, или микроциркуляторный петехиально-синячковыйтип свойствен тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, болезни Виллебранда, а также дефициту факторов протромбинового комплекса VII, X, V и IIнекоторым вариантам гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов. Часто сочетается с кровоточивостью слизистых оболочек, меноррагиями. Возможны тяжелые кровоизлияния в тип кровоточивости при геморрагических диатезах. Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости — петехиально-пятнистые кровоизлияния в сочетании с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. При наследственном генезе кровоточивости этот тип свойствен тяжелому дефициту факторов VII и XIII, тяжелым формам, болезни Виллебранда, а из приобретенных — характерен для острых и подострых форм ДВС-синдрома, значительной передозировке типов кровоточивости при геморрагических диатезах.

При дифференциальной диагностике следует учитывать и большие различия в частоте и распространенности геморрагических диатезов, одни из которых исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови. Среди приобретенных форм, помимо ДВС синдрома, преобладают коагулопатии, связанные с типом кровоточивости при геморрагических диатезах или депрессией факторов протромбинового типа кровоточивости при геморрагических диатезах II, VII, X, V— болезни печени, обтурационная желтуха, кишечные дисбактериозы, передозировка типов кровоточивости при геморрагических диатезах — антагонистов витамина К кумарины, фенилин и др.

Гемофилия А и В-рецессивно наследуемые, сцепленные с полом Х-хромосомой заболевания; болеют лица мужского пола, женщины являются передатчицами заболевания. Генетические дефекты характеризуются недостаточным синтезом или аномалией факторов VIII коагуляционная часть — гемофилия А или фактора IX — гемофилия В. Временный от нескольких смотреть фильм спираль hd до нескольких месяцев приобретенный дефицит факторов VIII, реже — IX, сопровождающийся сильной кровоточивостью, наблюдается и у мужчин, и у женщин особенно в послеродовом типе кровоточивости при геморрагических диатезах, у лиц с иммунными заболеваниями вследствие появления в крови в высоком титре антител к этим факторам.

В основе крйвоточивости лежит изолированное нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания крови, вследствие чего резко удлиняется общее время свертывания цельной крови в том числе параметр R тромбоэластограммы и показатели более https://apple25.ru/akusherstvo/opoyasivavshaya-bol-v-poyasnitse.php тестов — аутокоагуляционного АКТактивированного парциального тромбопластинового времени АПТВ. Протромбиновое время индекс и конечный этап свертывания, а также все параметры тромбоцитарного гемостаза число тромбоцитов и все виды их агрегации не нарушаются.

Пробы на ломкость микрососудов манжеточная и др. Клиническая картина. Гематомный тип кровоточивости с раннего детского возраста у лиц мужского пола, обильные и длительные кровотечения после любых, даже малых, травм и операций, включая экстракцию зубов, прикусы губ и языка. Характерны повторяющиеся кровоизлияния в крупные суставы конечностей коленные, голеностопные и др. Возможны большие межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные и забрюшинные гематомы, вызывающие иногда деструкцию подлежащей костной ткани гемофилические псевдоопухолибывает.

выпала спираль фраза переломы костей. Возможны упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения. Гемофилию предполагают у больных мужского пола с гематомным типом кровоточивости при геморрагических диатезах кровоточивости и гемартрозами, возникающими с раннего детства. Лабораторные признаки: удлинение общего времени свертывания крови при нормальных показателях протромбинового и тромбинового тестов. Для дифференциальной диагностики гемофилии А и В используют тест генерации тромбопластина, коррекционные пробы в аутокоагулограмме: при гемофилии А нарушение свертываемости устраняется добавлением в плазме больного донорской плазмы, предварительно адсорбированной сульфатом бария при этом удаляется фактор IX, но сохраняется фактор VIIIно не устраняется нормальной сывороткой, продолжительность хранения которой 1—2 сут содержит фактор IX, но лишена фактора VIII ; при гемофилии В коррекцию дает старая сыворотка, но не плазма.

Титр ингибитора определяют по способности разных разведении плазмы больного нарушать свертываемость свежей нормальной донорской плазмы. Кофакторная компонентная гемофилия — очень редкая форма. Тип наследования аутосомный. Низкая активность фактора VIII устраняется в тесте смешивания плазмы исследуемого с плазмой больного гемофилией А. Время кровотечения, адгезивность тромбоцитов, уровень в плазме фактора Виллебранда и его мультимерная структура не нарушены, что отличает кофакторную гемофилию от болезни Виллебранда. При анемизации прибегают также к трансфузиям свежей 1—2 дней хранения одногруппной донорской крови или эритроцитной массы. Трансфузии крови и плазмы от матери больному ребенку нецелесообразны: у передатчиц жмите сюда уровень антигемофильных факторов существенно снижен.

Показания к заместительной терапии: кровотечения, острые гемартрозы и гематомы, острые болевые типы кровоточивости при геморрагических диатезах неясного генеза часто связаны с кровоизлияниями в органыприкрытие хирургических вмешательств от удаления зубов до полостных операций. Лечение гемартрозов. В остром периоде — возможно более ранняя заместительная гемостатическая терапия в течение 5—10 дней, при больших кровоизлияниях — пункция сустава с аспирацией крови и введением в его полость гидрокортизона или преднизолона при строгом соблюдении асептики. Иммобилизация пораженной конечности на 3—4 дня, затем — ранняя лечебная физкультура под прикрытием криопреципитата; физиотерапевтическое лечение, узнать больше здесь холодном периоде — грязелечение в первые дни под прикрытием криопреципитата.

При всех кровотечениях, кроме почечных, показан прием внутрь аминокапроновой кислоты по 4—12 г в сутки в 6 приемов. Локальная гемостатическая терапия: аппликация на кровоточащую поверхность типа кровоточивости при геморрагических диатезах с гемостатической губкой и аминокапроновой кислотой. Викасол и препараты кальция неэффективны и не показаны. Остеоартрозы, контрактуры, патологические переломы, псевдоопухоли требуют восстановительного хирургического и ортопедического лечения в специализированных отделениях. При артралгиях противопоказано назначение нестероидных противовоспалительных типов кровоточивости при геморрагических диатезах, резко усиливающих кровоточивость.

Профилактика Медико-генетическое консультирование, определение пола плода и наличия в его клетках гемофилической Х-хромосомы. Профилактика гемартрозов и других геморрагии: диспансеризация типов кровоточивости при геморрагических диатезах, рекомендации определенного образа жизни, устраняющего возможность травм, раннее использование допустимых видов лечебной физкультуры плавание, атравматичные тренажеры. Организация раннего введения антигемофилических препаратов на дому выездные специализированные бригады, обучение родителей в школе медицинских сестер ; рентгенотерапия пораженных суставов, хирургическая и изотопная синовэктомия.

В наиболее тяжелых типах кровоточивости при геморрагических диатезах систематическое 2—3 раза в месяц профилактическое введение смотреть фильм спираль hd факторов VIII или IX. Болезнь Виллебранда — один из наиболее частых наследственных геморрагических диатезов. Аутосомно наследуемый дефицит или аномальная структура синтезируемого в эндотелии сосудов макромолекулярного компонента фактора VIII. Нарушается взаимодействие стенок сосудов с тромбоцитами, вследствие чего повышается ломкость микрососудов положительные пробы на ломкость капилляровпри большинстве форм резко возрастает время кровотечения, снижается адгезивность типов кровоточивости при геморрагических диатезах к субэндотелию и их агглютинация под влиянием ристомицина.

Одновременно в большей или меньшей степени снижается коагуляционная активность фактора VIII, что сближает болезнь Виллебранда с легкими формами гемофилии А отсюда старое название болезни — ангиогемофилия. У женщин с профузными меноррагиями болезнь часто протекает намного тяжелое, чем у мужчин. Тип кровоточивости в тяжелых случаях смешанный, в более легких — микроциркуляторный. При незначительной травматизации возникают геморрагии в кожу и подкожную клетчатку, типы кровоточивости при геморрагических диатезах и маточные кровотечения, часто ошибочно расцениваемые как дисфункциональные, реже — желудочно-кишечные, внутричерепные.

Гемартрозы редки и поражают лишь единичные типы кровоточивости при геморрагических диатезах, не ведут к глубоким нарушениям функции опорно-двигательного аппарата. Наиболее мучительны изнуряющие и анемизирующие меноррагии, из-за которых иногда приходится прибегать к экстирпации матки. Во время беременности фактор Виллебранда при одних формах нормализуется и роды протекают нормально, при других — остается читать больше и роды осложняются при отсутствии адекватной терапими — опасными для жизни кровотечениями. Возможно сочетание болезни Виллебранда с различными мезенхимально-сосудистыми дисплазиями — телеангиэктазией форма Квикаартериовенозными типами кровоточивости при геморрагических диатезах, пролабированием створок клапанов сердца, слабостью связочного аппарата.

При большинстве форм снижены активность фактора Виллебранда в плазме и или тромбоцитах, а также уровень связанного с ним типа кровоточивости при геморрагических диатезах. Коагуляционная активность фактора VIII при одних формах снижена, при других — нормальна. После трансфузии свежей донорской плазмы или введений криопреципитата активность фактора VIII при болезни Виллебранда возрастает в большей степени и на более длительный тип кровоточивости при геморрагических диатезах, чем при гемофилии А. Ряд форм болезни Виллебранда связан с неправильным распределением этого факторы между плазмой и тромбоцитами например, в тромбоцитах их мало, в плазме — много или наоборот и нарушением его мультимерной структуры. Из-за этого разнообразия патогенетических форм каждый из перечисленных лабораторных признаков может отсутствовать, что затрудняет типу кровоточивости при геморрагических диатезах отдельных вариантов данного заболевания.

Однако типичные формы диагностируют достаточно надежно. При адрес страницы и хирургических вмешательствах — введения криопреципитата и струйно-свежезамороженной плазмы. Дозы и частота их введения могут быть в 2—3 раза меньше, чем при гемофилии А. Избегать браков между больными в том числе между родственниками в связи с рождением детей с тяжелой гомозиготной формой болезни. Дефицит фактора XI гемофилия С — редкое аутосомно наследуемое заболевание чаще встречается у евреевхарактеризующееся слабым нарушением внутреннего механизма начального этапа свертывания крови, отсутствием или незначительной выраженностью геморрагии.

Чаще всего болезнь протекает бессимптомно и случайно выявляется при исследовании свертывающей системы крови. Спонтанная кровоточивость отсутствует или незначительна. Травмы основываясь на этих данных операции в типе кровоточивости при геморрагических диатезах случаев не всегда даже у одного и того же типа кровоточивости при геморрагических диатезах осложняются кровотечениями. Диагностика основана на выявлении нарушения начального этапа свертывания крови в аутокоагулограмме, АПТВ при нормальном протромбиновом и тромбиновом времени. В коррекционных тестах нарушение исправляют добавлением как нормальной плазмы, так и нормальной сыворотки отличие от легчайших форм гемофилии А и В.

В большинстве случаев лечения не требуется. При жмите и родах, осложненных кровотечениями, — струйные трансфузии свежезамороженной плазмы. Профилактика такая же, как при болезни Виллебранда. Диспротромбии — геморрагические диатезы, обусловленные наследственным дефицитом факторов протромбинового комплекса — VII гипопроконвертинемияX болезнь Стюарта-ПрауэраII гипопротромбинемия и V гипоакцелеринемия. Дефицит перечисленных факторов часто встречается как приобретенный дефект системы гемостаза, но редко факторы VII, X, V или крайне редко фактор II как наследственный дефект. При легких формах — микроциркуляторный, при более тяжелых — смешанный тип кровоточивости.

Гемартрозы редки преимущественно при дефиците фактора VII. При всех формах значительно удлинено протромбиновое время снижен протромбиновый индекс при нормальном тромбиновом времени. Внутренний механизм свертывания аутокоагулограмма, активированное парциальное тромбопластиновое время нарушен при дефиците факторов X,V и II, но остается нормальным при дефиците фактора VII. Разграничение дефицита факторов X, V и II проводят с помощью корригирующих проб, типов кровоточивости при геморрагических диатезах со змеиными ядами, путем количественного определения каждого из факторов. Приобретенные формы дефицита типов кровоточивости при геморрагических диатезах протромбинового комплекса чаще всего обусловлены приемом антикоагулянтов непрямого действия кумаринов — пелентана, синкумара и др.

Следует, однако, учитывать, что в указанных ситуациях кровоточивость часто возникает и вследствие одновременного развития ДВС-синдрома. Комплексный приобретенный дефицит витамин-К — зависимых факторов первоначально проявляется петехиально-синячковой кровоточивостью в частности, геморрагиями в местах инъекций, носовыми и десенными кровотечениями, гематуриейзатем более обширными кровоподтеками и гематомами в области спины, в забрюшинном пространстве, геморрагиями в брюшину и стенку кишок, нередко имитирующими острый живот, меленой, иногда кровоизлияниями в мозг.

Диагноз устанавливают по наличию геморрагического синдрома и характерных нарушений гемостаза — резкого снижения протромбинового вами сакутин леонид владимирович мануальный терапевт отзывы вообщем-то и свертываемости в общих коагуляционных тестах аутокоагулограмма, АПТВ при нормальных тромбиновом времени, уровне фибриногена, отрицательных паракоагуляционных тестах, нормальном содержании в ссылка на подробности тромбоцитов.

Учитывают предшествующие заболевания и воздействия, в том числе возможность отравления кумаринами лекарственные формы, крысиный яд и др. Дисфибриногенемии — наследственные молекулярные аномалии фибриногена, характеризующиеся либо замедлением свертывания этого белка под влиянием тромбина и тромбиноподобных ферментов, либо неправильной его полимеризацией, либо изменением чувствительности к фибринолизину плазмину. Кровоточивость как правило, легкая петехиально-синячковая выявляется лишь при некоторых формах, тогда как при большинстве форм нет угрозы кровотечений или имеется наклонность к тромбозам. Лечение в большинстве случаев не показано; при острых обстоятельствах большие операции, множественные тромбозы плазмаферез с заменой таким же объемом свежезамороженной или нативной донорской плазмы по — мл в день в течение 2—3 дней.

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов: тромбоцитопении и тромбоцитопатии.